Lu, en provenance d'Italie, sur : https://fr.italy24.press/nouvelles/630660.html cet article traduit en français par Italy24
NDLR : La traduction est de faible qualité. Nous n'arrivons pas à accéder à l'article en italien pour vous le proposer en version originale.
C'est la raison pour laquelle nous avons ajouté des commentaires identifiés par des * dans le corps du texte.
Myasthénie grave : causes, symptômes et traitements d’une maladie rare
Nouvelles Regina Nouvelles about 18 hours ago REPORT
Aujourd’hui est fêté Journée européenne de la myasthénie grave. Il s’agit d’une maladie neuromusculaire auto-immune rare et chronique qui peut se présenter sous différentes formes. Au départ, il a tendance à se manifester uniquement au niveau des yeux, mais s’il n’est pas traité correctement, il y a un risque que la situation s’aggrave, impliquant tout le corps. Il existe de nombreuses options de traitement pour garder cette condition sous contrôle.
Qu’est-ce que la myasthénie grave ?
Comme toutes les maladies auto-immunes, la myasthénie grave est causée par une activité incorrecte du système immunitaire. Si c’est le cas, il produit des anticorps qui entravent le fonctionnement du jonction neuromusculaire, interférant avec les mécanismes qui se déroulent dans la membrane post-synaptique.
En particulier, l’action des anticorps est dirigée contre des récepteurs présents sur ces membranes. Dans la plupart des cas, c’est le récepteur de l’acétylcholine (AChR); plus rarement, cependant, la cible des anticorps est i Récepteurs MuSK et LRP4.
“Encore moins fréquentes sont les formes de myasthénie définies comme ‘séronégatives’, dans lesquelles aucun titre d’anticorps n’est présent”, ajoute le Professeur Giovanni Méola, neurologue à la Casa di Cura La Madonnina de Milan.
La production de ces anticorps entraîne la caractérisation de la pathologie par une faiblesse générale des muscles volontaires avec une fatigue conséquente qui se manifeste surtout en deuxième partie de journée ou suite à des efforts intenses.
formes de myasthénie grave
Il est habituel de distinguer quatre formes de myasthénie grave.
La moins grave, dont il souffre aussi Gennaro Gattusoest dit « du premier type » (o forme des yeux), et n’affecte que les muscles oculaires. Elle provoque une diplopie (vision double) et un affaissement involontaire de la paupière.
“Le formulaire** (**comprendre type ou forme, cela fait référence au classement MGFA ) 2A de la pathologie est généralisée, mais n’entraîne pas d’altération des muscles de l’oropharynx et, par conséquent, ne provoque pas dysphagie Et dysarthrie respectivement des difficultés à avaler et à parler. Cependant, ces problèmes sont présents dans le formulaire** 2B de myasthénie grave », explique le professeur Meola.
Plus graves sont les conditions de ceux qui souffrent de formulaire **3 qui implique également des crises respiratoires, tandis que formulaire** 4 elle nécessite même les soins d’un service de réanimation d’un hôpital.
En plus d’être clinique, le diagnostic de Myasthénie grave il est basé sur le dosage des anticorps responsables de la maladie suite à un prélèvement sanguin.
De plus, il vous en faut un étude électrophysiologique de la musculature à travers deux tests : la stimulation nerveuse répétitive et l’électromyographie à fibre unique.
traitement
En présence de Myasthénie grave, le premier remède auquel on recourt est la bromure de pyridostigmine, une anticholinestérasique. Il agit contre l’acétylcholinestérase, l’enzyme qui détruit l’acétylcholine qui se trouve dans la jonction neuromusculaire et qui sert à transmettre les impulsions aux muscles. Grâce à ça médicament, qui doit être pris à vie 3 ou 4 fois par jour à différentes doses en fonction de l’état du patient, le récepteur a une plus grande quantité d’acétylcholine disponible et, par conséquent, fonctionne mieux.
Dans la plupart des cas, même dans la forme oculaire de la maladie, cependant, ce traitement n’est pas suffisant et le bromure de pyridostigmine est associé à une cortisone, qui détruit les anticorps.
Cependant, les médicaments de ce type ne peuvent pas être pris à fortes doses pendant de longues périodes, ils sont donc souvent administrés également immunosuppresseurs.
“L’utilisation de ces médicaments permet de baisser les doses de cortisone, sans toutefois les remplacer”, explique le professeur Meola. Les principes actifs utilisés sont azathioprine, mycophénolate, cyclosporine, tacrolimus, méthotrexate et cyclophosphamide.
thym * ⇒ Thymus
(NDLR) * il s'agit d'une erreur de traduction
Surtout dans les formes généralisées de Myasthénie grave ces traitements ne suffisent pas à éviter une aggravation brutale, comme des crises respiratoires brutales. Dans de tels cas, vous disposez de deux thérapies hospitalières.
La première consiste à plasmaphérèse, c’est-à-dire le prélèvement du plasma du patient, y compris tous les anticorps, et l’introduction ultérieure de nouveau plasma, manifestement exempt d’anticorps pathologiques.
La deuxième cure repose sur l’utilisation de immunoglobulines, grâce à laquelle il est possible d’éliminer les anticorps qui compromettent le fonctionnement de la jonction neuromusculaire, en les remplaçant par des anticorps “sains”.
Au moment du diagnostic, il est également conseillé d’effectuer un examen de la thym*, une glande qui épuise normalement ses fonctions et régresse presque complètement vers l’âge de 20 ans. Chez certaines personnes atteintes de myasthénie grave, c’est le thymus qui produit les anticorps qui altèrent le fonctionnement de la membrane post-synaptique. “En présence d’un cancer du thymus, une intervention chirurgicale s’impose thymectomie. L’ablation de la glande est également conseillée lorsqu’elle est agrandie (hyperplasie thymique). Si la myasthénie grave est causée par le thymus, son élimination résout les problèmes pour toujours », conclut le professeur Meola.
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